川崎病全國有多少例_川崎?。矗怖R床分析

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  【關鍵詞】川崎??;冠狀動脈;丙種球蛋白      川崎病是以非特異性全身性血管炎為主要病變的急性發熱出疹性疾病,除發熱外臨床表現達不到典型川崎病診斷標準中的4項稱不典型川崎病,由于本病可發生嚴重心血管病變,近年發病增多,成為小兒后天性心臟病的主要病因之一。由于本病診斷缺乏特異指標及確定檢測手段,臨床上有相當一部分川崎病患兒不是同時出現各種臨床表現,一些癥狀和體征出現較晚或不出現使其早期診斷和不典型病例確診較為困難,從而延誤對冠狀動脈病變的預防治療。為了加深對此病認識,筆者收集了川崎病患兒共42例,分析其臨床及實驗室、儀器檢查,資料如下。?
  1 臨床資料?
  1.1 一般資料 收集梅河口市醫院自2000年1月至2007年12月收治的川崎病患兒42例,均符合1984年日本川崎病研究委員會修訂的診斷標準,其中男32例,女10例,男:女=3.2:1,年齡最小5個月,最大6歲,年齡分組:~1歲組8例(占19%),~3歲組20例(占47.6%),~6歲組14例(占30.0%)。發病季節:1~2月3例,3~4月6例,5~6月16例,7~8月10例,9~10月4例,11~12月3例。入院時間:~5 d 35例,10 d以上7例。?
  1.2 臨床主要表現發熱,皮疹,口唇充血皸裂,口腔黏膜明顯充血,眼球結合膜充血、肛周紅和(或)有脫皮,淋巴結腫大,白細胞增高、血小板增高,血沉及C反應蛋白增高,心臟超聲心動圖改變。?
  1.3 不典型病例 42例有9例為不典型川崎病(占21.4%),發病年齡:3歲以內2例,3歲以上7例。其中6例具有主要診斷標準4項,3例具有主要診斷標準3項,超聲心動圖結果:有1例表現為冠狀動脈擴張。?
  1.4超聲心動圖結果 42例中超聲心動圖、有異常者3例(占14%)。表現為冠狀動脈擴張者1例,其中表現為左冠狀動脈擴張。2例表現為左房增大。?
  1.5 外周血象 白細胞(WBC)總數均增高,中性粒細胞升高40例,貧血39例,貧血患兒HCT均有降低。血小板升高41例,占97.6%。?
  1.6 風濕系列結果改變 42例行風濕系列檢查:血沉均升高,其中~20 mm/h 3例,~40 mm/h4例,~60 mm/h3例,~80 mm/h15例,~100 mm/h14例,>100 mm/h3例。C反應蛋白正常10例,C反應蛋白升高者32例,其中~20 mg/L2例,~40 mg/L 5例,~60 mg/h6例,~80 mg/h 10例,~100 mg/h7例,>100 mg/L2例。?
  1.7 心電圖檢查結果 42例均查心電圖,表現為ST-T改變5例,竇性心動過速10例,不完全性右束支傳導阻滯1例。?
  1.8 治療效果 42例中有41例患兒給予單劑大劑量丙種球蛋白2 g/kg治療,0.5~1 d熱退28例,2 d熱退8例,3 d熱退2例,4 d熱退3例,1例丙種球蛋白治療無效,加用激素治療后3 d熱退,以上病例治療后10~14 d復查超聲心動圖,有冠狀動脈改變者,均有不同程度恢復,未見有進行性加重病例,同時復查血沉及C反應蛋白,均有不同程度恢復,部分已恢復正常。所有病例均經過3個月~3年隨訪,隨訪開始超聲心動圖 1個月1次,3次以后每3個月1次,均無擴張,無一例形成冠狀動脈瘤,無一例死亡。 ?
  2 討論?
  從本研究42例統計資料來看,本病有一定發病季節,以5~8月為發病高峰,以3歲以內男孩發病多見。血象表現多數患兒血白細胞及中性粒細胞明顯升高,血小板升高多至500×10?9/L以上,應高度懷疑川崎病,血沉及C反應蛋白多較明顯升高,在排除其他發熱性疾病(如鏈球菌、葡萄球菌、腺病毒、腸道病毒等感染)后就應接受大劑量丙種球蛋白治療,若體溫在24~72 h消退,證明診斷正確,如此對實驗室檢查要求條件不高,也不會造成漏診,以上可作為川崎病早期診斷和不典型病例診斷參考指標,以減少對該病的漏診。川崎病的心血管損害最為常見,如果早期發現,早期大劑量丙種球蛋白治療,則減少或避免對冠脈血管的損害。單劑大量丙種球蛋白2 g/kg治療效果好,丙球無效可考慮加用激素治療。?
  
  參考文獻
 ?。?] 胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學.第7版.北京:人民衛生出版社,2002:698-705.?
 ?。?] 王宏偉.小兒風濕病診斷治療進展.中國實用兒科雜志,2003,18(6):332.

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